老人肺里洗出4升“牛奶”，100万人中发病不到4个

　　长沙晚报掌上长沙9月21日讯（全媒体记者 朱炎皇 通讯员 罗佳艺 邹雨珍）“真的是多亏这里的医生经验丰富，一下就帮我查明了这个‘怪病’。”今日，即将出院的刘德（化名）在湖南省胸科医院开心地说。刘德患上了发病率仅为百万分之几的罕见病：肺泡蛋白沉着症，经过多次全肺“大洗澡”，终于恢复了健康。

　　两个月前，来自邵阳61岁的刘德出现了咳嗽、气促，走路爬楼总是气喘吁吁，感觉“憋得慌”。起初刘德以为是自己年纪大了，体质下降。可随着时间的推移，他气促的情况愈演愈烈，甚至会感到呼吸困难。他前往当地医院进行检查，却没能查明病因。

　　在医生的建议下，刘德来到湖南省胸科医院内一科就诊。内一科主任王起在了解了刘德的详细情况后，为他完善了相关检查。通过支气管镜下活检，结合患者症状与胸部CT，内一科医护团队敏锐地发现了“异样”。

　　“CT结果显示，患者胸部双肺呈弥漫性病变，而且显示出明显的‘碎石路’、‘地图样’特征性表现。这是典型的‘肺泡蛋白沉着症’影像学表现。”王起介绍说。经内一科医护团队会诊后，刘德被诊断为“肺泡蛋白沉着症”。

　　“肺泡蛋白沉着症”是一种罕见病，发病率约为百万分之三点七，而且其发病机制和病因都暂不明确，考虑可能和基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素有关。

　　针对刘德的情况，内一科医护团队决定为他进行纤支镜下全肺部灌洗治疗。经过肺灌洗，内一科医护人员为刘德洗出4升左右液体，洗出来的水从最初的“牛奶状”逐渐变为清亮，患者的肺部功能逐渐恢复。

　　由于救治及时，刘德已达到出院标准。“我听说这个病发现晚了，很有可能会有生命危险。现在想起来我都后怕，要是误诊了、漏诊了，真不知道会怎样。”

　　王起说：“肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。”随着病情发展，肺泡蛋白沉积症患者的肺功能将会受到损害，气促会逐渐加重，如果没有及时发现和处理，甚至可能导致呼吸衰竭，危及生命。

　　王起提醒，如果出现咳嗽、气促逐渐加剧等不明原因的呼吸困难，一定要及时到医院就诊，找明原因，早做治疗。